TY - JOUR ID - TI - Physiological study of Haemostatic Disorder of Haemophilia Patients دراسة فسلجية للأتزان الدموي في مرضى نزف الدم الوراثي AU - Al-Najaar, Hind T. هند طاهر النجار AU - Majeed, hameed M. حميد محمود مجيد AU - Al-Mahdawi, Muthanna A.S. مثنى عبد القادر المهداوي PY - 2015 VL - 11 IS - 2 SP - 96 EP - 106 JO - Academic Science Journal مجلة العلوم الاكاديمية SN - 83732222 25189255 AB - The study included a total of 44 venous blood sample of male patients with Haemophilia collected at Albatol educational hospital / Baquba and child protection hospital / Baghdad for the period from January to April of 2012 to investigate the effect of Haemophilia on blood clotting time parameter: Prothrombine time (PT), activated Partial Thromboplastin time (aPTT) and FVIII activity, and to detect the type of Haemophilia.Statistical analysis showed no significant differences in (PT) of the patients when compared with normal value of the assay, this test reflects the efficiency and normal concentration of the extrinsic pathway clotting factors which made in liver, an indication that the cause of the disease may be due to a deficiency or dysfunction of the intrinsic pathway of the blood coagulation cascade. These results were confirmed by decreased values of the partial Thromboplastin time (aPTT) in patients when balanced with normal values of the measurement, which reflects decline in the effectiveness of the coagulation factors of the internal pathway of blood coagulation cascade which include the factors FVIII, FIX, FX, FXI and FXII.Factor VIII activity test revealed that most Haemophilial patients in the study have a significant decline in FVIII blood-clotting activity which was ranged between 0.46% - 30% of normal values of activity. Which indicate that all the patients in this study suffering of Haemophilia type A with different degree of severity, The disorder was sub typed to acute type in 77.78% (34 cases, FVIII level less than 1% of normal), 17.78% moderate (8 cases, FVIII level 1-5% of normal) and 4.44% of milled (2 cases, FVIII level more than 5% but less than 40% of normal).

تضمنت الدراسة تحليل 44عينة دم وريدي لذكور مرضى مصابين بمرض نزف الدم من مستشفى البتول التعليمي/ بعقوبة، ومستشفى حماية الطفل بمدينة الطب/ بغداد للمدة من كانون الثاني ولغاية نيسان عام 2012. لمعرفة تأثير الإصابة بمرض نزف الدم على وقت البروثرومبين (PT) و وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط ( aPTT)و فعالية عامل تخثر الدم الثامن FVIII في الدم وتحديد نوع المرض.بين التحليل الإحصائي عدم وجود فروقات معنوية في وقت البروثرومبين (PT) لدى المرضى عند موازنتها بالقيم الطبيعية للقياس (Normal value)، هذا الاختبار يعكس التركيز والفعالية السوية لعوامل التخثر ذات المسلك الخارجي التي تصنع في الكبد، يستدل منه إن سبب الإصابة قد يعود الى نقص او خلل في وظيفة أحد عوامل المسلك الداخلي لتخثر الدم. الذي تأكد بتسجيل بأنخفاض ذو قيمة إحصائية في وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (aPTT) لدى المرضى عند موازنتها مع القيم ‏الطبيعية للقياس ‏‎(Normal value)‎‏ والتي تعكس أنخفاض فعالية عوامل التخثر في المسلك الداخلي لوقف النزف الدموي (العوامل الثامن والتاسع والعاشر والحادي عشر والثاني عشر ‏‎FXII,FXI,FX,FIX,FVIII)‎‏.وبين اختبار فعالية عامل تخثر الدم الثامن ان معظم المرضى المشمولن بالدراسة يعانون إنخفاض معنوياً في فعالية عامل تخثر الدم الثامن وبمستوى فعالية تراوحت بين 0.46%- 30% موازنة بالقيم الطبيعية للفعالية مبينا ان جميع المرضى المشمولين بالدراسة مصابين بمرض نزف الدم الوراثي الهيموفيليا النوع A وبدرجات متفاوته، حيث كان 77.78% (34 حالة) من النوع الحاد،(الفعالية اقل من 1%) و 17.78% (8 حالة) كانت من النوع المعتدل (الفعالية 1-5%). في حين كان 4.44% من المرضى (2 حالة)من النوع الخفيف (الفعالية 5-35%). ER -