@Article{, title={Clinical Complications of Beta-Thalassemia Major المضاعفات الناتجة عن مرض الثلاسيميا الكبرى}, author={Ali J. Shawkat علي جلال شوكت and Ahmed H. Jwaid احمد حامد جويد}, journal={Iraqi Journal of Pharmaceutical Sciences المجلة العراقية للعلوم الصيدلانية}, volume={28}, number={2}, pages={1-8}, year={2019}, abstract={Beta thalassemia syndrome (β-TM) syndrome is a group of hereditary blood disorders that are mainly characterized by reduction or absence of β-globin chain synthesis. Without iron chelation therapy (ICT) the regular blood transfusion would increase the iron stores to several times. Endocrine glands are vulnerable to iron overload causing endocrine dysfunction. Iron deposition within the parathyroid gland causes hypoparathyroidism particularly after ten years of age. Pancreatic islets are very susceptible to oxidative damage due to iron overload; their high divalent metal expression makes them highly susceptible to iron-catalyzing oxidative stress. The pathogenicity of osteopathy in β-TM is multifactorial comprising environmental (diet and lifestyle), iatrogenic (medicines), genetic and acquired factors (expansion of bone marrow, hemochromatosis, deficiency of growth hormone, hepatitis and hypogonadism). The increase in blood transfusion and RBCs break down in addition to iron accumulation and deposition are the main factors causing splenomegaly. Liver disease is one of the major complications affecting patients with β‐TM.Liver damage is multifactorial with iron overload is considered the main causative factor, as well as hepatitis C (HCV) and hepatitis B (HBV) infections which are acquired on recurrent blood transfusions. The free radicals of deposited iron overcome the cellular antioxidant mechanisms resulting in peroxidative cellular injury. As a result, iron overload is the leading cause of left ventricular cardiomyopathy development.

الثلاسيميا الكبرى-نوع بيتا هي مجموعة من اضطرابات الدم الوراثية التي تتميز بشكل رئيسي بقلة أو انعدام توليف سلسلة غلوبين.-بيتا. بدون العلاج المكبل للحديد (ICT) فإن نقل الدم المنتظم من شأنه أن يزيد من مخازن الحديد عدة مرات. الغدد الصماء عرضة للفرط الزائد للحديد مما يسبب اختلال وظائف الغدد الصماء. ترسب الحديد داخل الغدة جنب الدرقية يسبب قلة في هرمون الباراثايرويد وخاصة بعد عشر سنوات من العمر. خلايا بيتا في البنكرياس معرضة بشدة للأضرار التأكسدية بسبب الفرط الزائد للحديد ؛ إن وجود التعبير المعدني الثنائي التكافؤعلى الخلايا يجعلهم أكثر عرضة للإجهاد المؤكسد المحفّز للحديد. التسبب في مرض هشاشة العظام في الثلاسيميا الكبرى يكون متعدد العوامل و التي تشمل العوامل البيئية (النظام الغذائي ونمط الحياة) ، الادوية، العوامل الوراثية والمكتسبة (توسع نخاع العظم ، الصباغ الدموي ، نقص هرمون النمو ، التهاب الكبد ونقص الغدد التناسلية). يعد نقل الدم وزيادة تحطم كرات الدم الحمراء بالإضافة إلى تراكم الحديد وترسبه من العوامل الإضافية لتضخم الطحال ، يعد اعتلال الكبد أحد المضاعفات الرئيسية التي تؤثر على المرضى الذين يعانون من الثلاسيميا الكبرى حيث يكون متعدد العوامل ومن اهم هذه العوامل هو زيادة فرط الحديد ويعتبر المسبب الرئيسي لذلك ، بالاضافة الى التهاب الكبد نوع (C) والتهابات الكبد نوع B)) التي تكتسب في عمليات نقل الدم المتكررة. تتغلب الجذور الحرة للحديد الناتجة عن فرط الحديد على آليات مضادات الأكسدة الخلوية مما يؤدي إلى تحطم مؤكسد لخلايا القلب. نتيجة لذلك ، يعتبر الحمل الزائد للحديد هو السبب الرئيسي لاعتلال عضلة القلب.} }