TY - JOUR ID - TI - Haemogloin Level, Blood Group, Chest X Ray Findings and Consanguinity in Thalassemic Children in AL Muthana Governorate. AU - Fadil Abass Abid. PY - 2013 VL - 9 IS - 2 SP - 53 EP - 56 JO - Al-Kindy College Medical Journal مجلة كلية الطب الكندي SN - 18109543 25214365 AB - Background: Thalassemia is characterized by the decrease or absence of the synthesis of one or more globin chains of hemoglobin. Thalassemia is distributed worldwide and is characterized by; regular blood transfusion which is creating alloimmunization to erythrocyte antigens is one of the major complications of regular blood transfusions in thalassemia, particularly in patients who are chronically transfused.Objectives: The aims of this study are to understand the immune system profile as the triggering factor for thalassemia.Methods: Thirty patients aging between one year and four months and twenty two years, twenty two of them were boys and eight were girls. Twenty nine patients, their parents are relative except one and studied in the maternity and Children teaching Hospital of Al Samawa city. Belonging to Blood groups O+, B+, A+, O- and B- , showed,12,8,7,2 and 1 patients respectively compared to control group 30 persons with no relation to blood groups. High percentages of relative marriages as seen in my study (96.66%), from all Al muthana population how were visiting the hospital during 2010, in thalassemic center. Results: twenty six patients out of thirty patients studied suffer from cardiomegaly (86.66%) due to iron over load because of frequent blood transfusion and immune system disorder. Results also showed eight patients suffer also from Bronchopneumia (26.66%) and all patients had hepatomegaly, splenomegaly and hemoglobin were low in all patients compared to hemoglobin control average which was 10.72-14.76 g/dl. Facial and teeth deformities were recognized in twenty six patients (86.66%).Conclusions: hepatomegaly and splenomegaly, followed by cardiomegaly, facial and teeth deformities were the most persistently recognized features in thalassemic patients. Bronchopneumia is less frequent but not uncommon.

hgثلاسيميا أو ما يسمى بفقر الدم البحري، لانه اكثر شيوعا في مناطق البحر المتوسط. ومن ضمنها العراق ونسبة هذا المرض كبيرة في المناطق الجنوبية من العراق ومن ضمنها محافظة المثنى المعنية بالبحث ومناطق متفرقة من وسط وشمال العراق مثلا محافظة أربيل ودهوكالثلاسيميا مرض وراثي يؤثر في صنع الدم ، فتكون مادة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها ، ما يسبب فقر الدم الوراثي المزمن الذي يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر ، نتيجة لتلقيهم مورثين معتلين ، أحدهما من الأب والآخر من الأم , ويمكن أن يحصل بالطفرة الوراثية .مرض الثلاسيميا على نوعين، الاول يحصل بسبب خلل في سلسلة جينات بيتا ويسمى بيتا ثلاسيميا وهو اكثر شيوعا من النوع الثاني الذي يحصل بسبب خلل في جينات الفا ولذلك يسمى الفا ثلاسيميا .وأعراض هذا المرض مختلفة ومزمنة لانه يؤثر على كافة اجهزة الجسم ويسبب خلل في الجهاز المناعي نتيجة لكثرة نقل الدم للمرضى مما يسبب زيادة نسبة الحديد في الدم وترسبه في انسجة الجسم اضافة إلى احتمال حدوث مرض الايدز والتهاب الكبد الفايروسي، لذلك يسبب هذا المرض التهابات مستمرة مثل ذات الرئة وتضخم عضلة القلب والطحال والكبد وامراض الكلية ومرض السكري والضعف الجنسي.ونتيجة لنقص الاوكسجين في الدم مما يجعل نخاع العظام اكثر نشاطا وفعالية لتكوين كريات دم حمراء جديدة مما يسبب تشوه في العظام وخاصة عظام الوجه لذلك يسمى بوجه الثلاسيميا.اجري البحث على ثلاثين مريضا في مركز الثلاسيميا في مستشفى الأطفال والنسائية التعليمي في مدينة السماوة وهؤلاء المرضى من كافة الأقضية والنواحي والقرى التابعة لها إضافة إلى مركز المدينة .تراوحت أعمارهم بين سنة وأربعة أشهر واثنين وعشرين عاما , اثنان وعشرون منهم من الذكور وثمانية من الإناث , لقد وجدنا علاقة هذا المرض بهؤلاء المرضى من والدي الأقارب فشكلوا نسبة تسعة وعشرين من مجموع ثلاثين مريضا أي بنسبة 96.67% وكذلك وجدنا نسبة تشوهات عظام الوجه والاسنان في ستة وعشرين مريضا أي بنسبة 86.66% إضافة إلى تضخم الكبد والطحال لكافة المرضى أي بنسبة 100% وكذلك وجدنا ستة وعشرين مريضا لديهم تضخم في عضلات القلب أي بنسبة 86.66% . وثمانية مرضى يعانون من مرض ذات الرئة أي بنسبة 26.66% , وكذلك وجدنا أن اثني عشر مريضا من فصيلة دم O+ وثمانية مرضى من فصيلة دم B+ وسبعة مرضى من فصيلة دم A+ واثنين من فصيلة دم O- , ومريضا واحدا من فصيلة دم B- . ER -