The study was conducted at Azadi Teaching Hospital - Thalassemia Center for the period from 1/10/2017 to 1/4/2018. It included 60 patients including 30 males and 30 females, as well as control group which included 20 Healthy people were all 10 to 21 years of age. The following variables were studied: ferritin, GSH, insulin-like growth factor-1 (IGF-1) Malondialdehyde (MDA) Interleukin-6 (IL-6), and Cortisol. The analysis of correlation coefficients and simple linear regression was carried out to determine the effect of the variables among them. The results were as follows: Thalassemia patients recorded the lowest levels of GSH, IGF-1 and cortisol at 2.2 μmol / L and 50.4 ng / ml and 10.11 μg / dL respectively, while the same group recorded the highest levels of ferritin, MDA and IL- 6 was 3083 ng / ml, 941 mmol / L and 368 pg / mol. There were significant effects of both sexes in the group of thalassemia patients in both ferritin, GSH, IGF-1, MDA, and IL-6 with 2573, 3592 μg / dL, 2.821, 1.573 μmol / L, 63.3, 37.47 ng / ml and 1163.1 719.3 mmol / L 300.9 and 435.6 pg / mol for males and females, respectively. The results of the correlation coefficient analysis showed existence of and low correlations in the negative and positive direction between the study variables of the two groups of patients and control. The results of the simple linear regression analysis showed positive and negative regression ratios of IL-6 and IGF-1 growth factor on the rest of the study variables.

بهدف معرفة تأثير فئة الجنس لمرضى الثلاسيميا على بعض المتغيرات الحيوية أجريت الدراسة في مستشفى آزادي التعليمي – مركز الثلاسيميا للفترة من 1/10/2017 ولغاية 1/4/2018، وشملت 60 مريضا منهم 30 ذكور و30 اناث، فضلاً عن مجموعة السيطرة التي تضمنت 20 شخصا أصحاء وكانت جميع الاعمار ما بين 10 -21 سنة، وتمت دراسة المتغيرات التالية: الفيريتين Fe والكلوتاثيون GSH وعامل النمو الشبيه بالأنسولين IGF ومالون ثنائي الألديهايد MDA والانترلوكين Interleukin-6 (IL-6)والكورتيزول Cortizol. كما اجري تحليل معاملي الارتباط والانحدار الخطي البسيط لمعرفة تأثير المتغيرات فيما بينها. وكانت النتائج كما يلي: سجلت مجموعة مرضى الثلاسيميا أدنى المعدلات لمستويات GSH وIGF-1 والكورتيزول حيث بلغت 2.2 μmol/L و50.4 ng/ml و10.11 µg/dL لكل منها على التوالي، بينما سجلت المجموعة ذاتها اعلى المعدلات لمستويات الفيريتين وMDA وIL-6 بلغت 3083 ng/ml و941 mmol/L و368 pg/mol. ظهرت تأثيرات معنوية لفئتي الجنس ضمن مجموعة مرضى الثلاسيميا في كلٍ من الفيريتين وGSH وIGF-1 وMDA وIL-6 إذ بلغت معدلاتها 2573 و3592 µg/dL و2.821 و1.573 μmol/L و63.3 و37.47 ng/ml و1163.1 و719.3 mmol/L و300.9 و435.6 pg/mol للذكور والاناث على التوالي. أظهرت نتائج تحليل معامل الارتباط وجود ارتباطات عالية وواطئة المعنوية بالاتجاه السالب والموجب بين متغيرات الدراسة لمجموعتي المرضى والسيطرة. أظهرت نتائج تحليل معامل الانحدار الخطي البسيط وجود علاقات إنحدارية سالبة وموجبة للأنترلوكين IL-6 وعامل النمو الشبيه بالأنسولين IGF-1 على بقية متغيرات الدراسة.

Beta Thalassemia --- Alpha Thalassemia --- Hemoglobin

The aim of present study was to evaluate total serum bilirubin TSB (direct and indirect SB) for thalassemic patients and to verify the correlation between Hb level, age and TSB level (direct and indirect) for the same patients. To achieve this aim, Forty-three thalassemic patients (19 females & 24 male) with mean ages of 12.61±4.54 with a range of 4-22 years were enrolled. Thirty one healthy individuals (12 females & 19 males) of ages 11.55± 5.36 were enrolled as control group. The total serum bilirubin, (direct and indirect) levels in sera of patients and control group were measured by a colorimetric method. The results show a highly significant increase for TSB (P<0.001), for patients in compared with healthy control while Hb levels were decreased significantly (P<0.01) for the same patients. The linear regression analysis exhibited strong positive significant correlations for direct SB (r= 0.48, P< 0.01), indirect SB(r= 0.53, P< 0.01) with age while its negative significant relationship for direct SB (r= -0.33, P< 0.05), indirect SB(r= -0.75, P< 0.0001) with Hb levels in thalassemic patients. Conclusion, elevation of TSB in thalassemic patients and its inverse correlation with Hb consider the best indicator of the presence of anemia.

المباشر TSB هدفت الدراسة الحالية لتقييم مستوى البيليروبين الكلي(بنوعيه المباشر وغير المباشر) في المصل ودراسة نوع العلاقة بين مستوى الهيموغلوبين مرضى الثلاسيميا لدى Indirect SB وغير المباشر Direct SB غير المباشر) ) والعمر لنفس المرضى لتحقيق هذا الغرض SB المباشر و SB) TSB والبليروبين الكلي Hb تم دراسة 43 من مرضى الثلاسيميا (19 اناث و24 ذكور) معدل اعمارهم 4.54±12.61وبمدى عمر 4-22 سنة تضمنت الدراسة ايضا 31 شخصا من الاصحاء ( 12 اناث و19 ذكور) معدل اعمارهم 5.36± 11.55قيس مستوى البلروبين الكلي في المصل (المباشر وغير المباشر) بالطريقة اللونية اخذت كمجموعة سيطرة للمرضى مقارنة بالاصحاء (مجموعة TSB) قي مستوى البلروبين الكلي P<0.001 بينت النتائج زيادة معنويةاظهر تحليل الارتباط (P<0.01) بصورة ملحوظة Hb الهيموغلوبين انخفضت مستويات السيطرة ) بينما Indirect SB, (r= 0.48 P< 0.01) Direct SB علاقات ارتباطية معنوية طردية متزايدة مع العمر لكل من (r= -0.33, P< 0.05), Direct SBلكل من بينما العلاقة الارتباطية سالبة وعكسية, (0.53, P< 0.01) مع مستوى الهيموغلوبين. الاستنتاج: ان ارتفاع مستوى البيلروبين (r= -0.75, P< 0.0001) Indirect SB الكلي في مرضى الثلاسيميا وعلاقته العكسية مع مستوى الهيموغلوبين تعتبر دليل جيد على وجود فقرالدم .

TSB --- Thalassemia --- Anemia

ABSTRACTObjectives: To assess bone mineral density in β- thalassemia major (TM) patients and its relation with gender, age, hemoglobin (Hb), calcium, ferritin, body mass index (BMI), chelation therapy, and splenectomy.Patients and methods: Randomised cross-sectional study of 52 patients with beta thalassemia major (TM) from Thalassemia Center in Ibn-Alatheer Teaching Hospital (32 males and 20 females) with age between 3 and 30 years scanned for bone mineral density (BMD) at lumbar spine with dual-energy X-ray absorptiometry (DEXA) scan at DEXA unit in Ibn-Sena Teaching Hospital from September 2010 to December 2010. The information about chelation therapy and splenectomy were obtained from the patients with measurement of height and weight and blood samples for hemoglobin (Hb), calcium and ferritin were taken. Results: All 52 patients had T-score in osteoporotic range (100%), however, Z-score osteoporosis was seen in 26 (50%) and osteopenia in 19 (36.5%). Bone density was normal in only 7 (13.4%). All patients had elevated ferritin levels (100%), 36 (69.2%) had low body mass index (BMI) and 32 (61.5%) had low hemoglobin (Hb) levels. Twenty six (50%) had low calcium levels and 2 (3.8%) were not using chelation therapy. Sixteen (30.7%) had delayed puberty and the rest 36 (69.2%) were in prepubertal stage. Twelve patients (23%) had splenectomy. Conclusion: There is high incidence of low BMD in beta thalassemia (100% by T-score and 86.5% by Z-score) with significant association with age (P-value0.000), low BMI (P-value 0.038), low Hb (P-value 0.022), delayed sexual maturity (P-value 0.000), and splenectomy (P-value 0.000).

الخلاصةالثلاسيميا هو أحد أمراض الدم الشائعة والمقترنة بالعديد من المضاعفات طويلة الأمد, ومن هذه المضاعفات المزمنة الكثافة المنخفضة لمعدن العظم (هشاشة العظام).الأهداف: دراسه كثافة معدن العظم في مرضى البيتا ثلاسيميا وعلاقة ذلك مع الجنس والعمر ومستوى الهيموغلوبين ومستوى الكالسيوم ومستوى الحديدين (ferritin) ومقياس كتلة الجسم (body mass index) وعلاج إخراج الحديد(chelation therapy) ورفع الطحال.تصميم البحث: دراسة مقطعية عرضية عشوائية لـ 52 مريضاً من مرضى فقر دم البحر الأبيض المتوسط نوع بيتا الكبرى.مكان إجراء البحث: مركز الثلاسيميا في مستشفى ابن الأثير التعليمي ووحدة الدكسا في مستشفى ابن سينا التعليمي من أيلول 2010 الى كانون الأول 2010. طريقة العمل: تم فحص 52 مريضا يعاني من بيتا ثلاسيميا الكبرى (32 ذكر و20 أنثى) بأعمار بين 3 الى 30 سنة لقياس مستوى معدن العظام في الفقرات القطنية بإستخدام جهاز الدكسا مع أخذ معلومات عن إستخدام علاج إخراج الحديد وعن رفع الطحال مع قياس الطول والوزن وأخذ عينات دم لفحص الهيموغلوبين والكالسيوم واالحديدين والغلوكوز وإنزيمات الكبد.النتائج: كل المرضى (100%) كانوا يعانون من هشاشة العظام حسب مقياس T (T-score) وتبين أن 26 (50%) مريضا كانوا يعانون من هشاشة العظام (osteoporosis) و19 (36,5%) مريضا يعانون من وهن العظام (osteopenia) و7 (13,4%) مريضا كانت نتيجة فحصهم طبيعية حسب مقياس Z (Z-score). كل المرضى 100% كان لديهم إرتفاع في مستوى الحديدين و36 (69,2%) مريضا كان لديهم إنخفاض في مقياس كتلة الجسم (BMI) و32 (61,5%) مريضا كان لديهم مستوى هيموغلوبين منخفض و26 (50%) مريضا كان لديهم مستوى منخفض من الكالسيوم و 2 (3,8%) ومريضان لم يكونا يستخدمان علاج إخراج الحديد و 16 (30,7%) مريضا كانوا يعانون من تأخر النضوج الجنسي والباقي 36 (69,2%) مريضا كانوا تحت سن المراهقة و 12 (23%) مريض تم رفع الطحال لهم.الخلاصة: كان هناك نسبة عالية من هشاشة العظام و وهن العظام في مرضى البيتا ثلاسيميا (100% حسب مقياس T و86,5% حسب مقياس Z) مع علاقة واضحة مع العمر =P-value 0,000 ، وإنخفاض مقياس كتلة الجسم =P-value 0,038 ، وإنخفاض الهيموغلوبين =P-value 0,022 ، وتأخر النضوج الجنسي =P-value 0,000 ، ورفع الطحال =P-value 0,000.

Bone mineral density --- thalassemia

Background: Beta thalassemia major is an inherited disorder that may affect general and oral health.The purpose ofthis study was toassess the severity of dental caries in relation to oral cleanliness, mutans streptococciamong a groupof boys with beta thalassemia majorin comparison with a control group.Materials and Methods: The study involved 30 boys with BTM aged 10-12 years compared to 30 healthy boys with thesame age group. d1-4mfs and D1-4 MFS indices were applied (Muhlemann, 1976), the viable counts of mutansstreptococci in stimulated saliva were also determined.Results: The entire thalassemic group was caries-active. For both dentitions, a higher dmfs/DMFS values wererecorded for study compared to control group, difference was statistically not significantconcerning dmfs, while itwas statistically significant concerning DMFS (P<0.05). Salivary bacterial counts of mutans streptococci were found tobe higher in the study compared to control group and the difference was statistically highly significant (P<0.01).Allcorrelations between bacterial counts and dmfs/DMFS indices in study group were statistically not significant.Conclusion: Patients with Beta thalasemic major had more caries severity compared to normal subjects

المقدمة: یعتبرفقر دم البحر الأبیض المتوسط النوع الكبیر أحد أنواع الاضطرابات الوراثیة التي قد تؤدي الى انخفاض في انتاج كریات الدم الحمراء كما یعمل على زیادة تحطیمھا.یعاني المصابون بھذا المرضمن عدة تغیرات جرثومیة التي قد تصیب الفم واللعاب مما قد یزید من احتمالیة الاصابة بتسوّس الأسنان.أھداف الدراسة: تھدف ھذه الدراسة الى حساب حدّة تسوّس الأسنان, نظافة الفم, المكوّرات المسبحیة عند مجموعة من الأطفال الذكور المصابین بمرضفقر دم البحر الأبیض المتوسطالنوع الكبیربالمقارنة مع مجموعة ضابطة.12 ) سنة بالمقارنة مع 30 من الأطفال الأصحّاء ومن نفس الفئة العمریة. تم قیاس حدّة تسوّس الأسنان - المواد وطرق العمل: شملت الدراسة 30 مریض تتراوح أعمارھم مابین ( 10حسب طریقة موھلمان ( 1976 ). تم جمع عیّنات اللُعاب المحفّز بالاضافة احتساب الاعداد الحیّة للمكوّرات المسبحیّة في (D1-4 MFS و d1-4 mfs) ( حسب مقیاس (تسوّس, قلع, حشوةاللعاب.لدى (dmfs) ( النتائج: أظھرت النتائج اصابة جمیع الاطفال بتسوّس الأسنان. فیما یتعلق بالأسنان اللبنیة, أظھرت النتائج وجود قیم عالیة للتسوّس حسب مقیاس (تسوّس, قلع, حشوةلدى المرضى (DMFS) ( المرضى مقارنة بالأطفال الأصحّاء مع عدم وجود فروقات معنویة. فیما یتعلق بالأسنان الدائمیة, وجدت قیم عالیة للتسوّس حسب مقیاس (تسوّس, قلع, حشوةالنتائج بیّنت أن أعداد المكوّرات المسبحیة أعلى عند الأطفال المصابین بالمرض مقارنة مع المجموعة الضابطة مع .(P< مقارنة بالأطفال الأصحّاء مع وجود فروقات معنویة( 0.05كل العلاقات بین أعداد المكورات المسبحیة في اللعاب مع تسوّس الأسنان للأطفال المصابین بالمرضكانت بدون فروقات معنویة. .(P< وجود فرق معنوي عالٍ ( 0.01الأستنتاج: وجد أن تسوّس الأسنان في الأطفال المرضى أعلى من أقرانھم من الأطفال الأصحّاء, مما یعني ضرورة توفیر برنامج وقائي فعّال لھؤلاء الأطفال المرضى.

β-thalassemia --- mutans streptococci

Introduction: Extramedullary hematopoiesis in the adrenal gland is rare and is usually discovered incidentally. Thalassemia is one of the hematological disorders in which extramedullary hematopoiesis could be seen in many organs including adrenalsCase report: Our patient was a nineteen years old Iraqi man. He is a known case of thalassemia major since the age of 5 months. He was discovered to has a right suprarenal mass by ultrasound examination as part of investigation for nocturia. The mass was surgically excised and the histopathological examination revealed extramedullary hematopoiesis.Conclusion: Awareness should be raised to consider the diagnosis of extramedullary hematopoiesis in any thalassemic patient with a tissue mass

المقدمة: ان تكون الخلايا المكونه للدم خارج النخاع في الغدة الكظرية هي حالة نادرة وعادة ما يتم اكتشافهاصدفة .تعتبر الثلاسيميا هي واحدة من اضطرابات الدم التي يمكن أن ينظر فيها تكون الدم خارج الدم في العديد من اعضاء الجسم بما في ذلك الغدة الكظرية.تقرير الحالة: كان مريضنا رجلًا عراقيًا يبلغ من العمر تسعة عشر عامًا. وهو حالة معروفة من مرض الثلاسيميا الكبرى منذ عمر 5 أشهر تم اكتشاف أن لديه كتلة فوق الكلى اليمنى عن طريق فحص الموجات فوق الصوتية كجزء من التحقيق من أجل التبول الليلي. تم استئصال الكتلة جراحيا وكشف الفحص النسيجي المرضي" تكون الخلايا المكونه للدم خارج النخاع" الاستنتاج: ينبغي رفع الوعي للنظر في تشخيص تكون الدم خارج النخاع في أي مريض بالثلاسيميا لديه كتلة نسيجية.

Thalassemia --- Extramedullary hematopoiesis --- Adrenal